Skip Label

Progressieve longfibrose

Absolute contra-indicaties

Terug naar Ofev gebruik bij longfibrose

Progressieve longfibrose

18-32% van de ILD-patiënten kan progressieve longfibrose ontwikkelen1

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van progressieve longfibrose.2 Kenmerkend is dat de verslechtering steeds erger wordt. Naast IPF zijn er echter veel andere ILD waarbij een progressieve vorm van longfibrose kan ontstaan, zoals bij progressieve longfibrose (PPF). De achteruitgang van de longfunctie bij PPF is aanhoudend, onafhankelijk van de oorspronkelijke ziekte of oorzaak.2-4

De diagnose PPF kan worden gesteld als zich in het afgelopen jaar minstens twee van de volgende criteria voordoen, zonder enige andere verklaring5:

Criteria voor het stellen van de diagnose PPF

Hieronder zijn de verschillende vormen van PPF te zien.1 Zo’n 18-32% procent van de ILD-patiënten hebben risico op het ontwikkelen van PPF.1

Vormen van PPF

Klik hier om meer te weten te komen over de PPF-richtlijnen. 

Verkort de tijd tot diagnose: verwijs bij verdenking van ILD door naar een behandel- of expertisecentrum voor ILD.

 

Download de informatiekaart over ILD en progressie

REFERENCES:

  1. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis  and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024. doi:10.1080/03007995.2019.1647040

  2. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. doi:10.1183/16000617.0076-2018

  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57. doi:10.1186/s12931-019-1022-1

  4. Brown KK, Martinez FJ, Walsh SLF, et al. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2020;55(5). doi:10.1183/13993003.00085-2020

  5. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in  Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

PC-NL-106386