Skip Label

Meer over GPP

Generalized pustular psoriasis

Terug naar begin

GPP is een chronische, systemische, neutrofiele ontstekingsziekte2-4

Gegeneraliseerde Pustuleuze Psoriasis (GPP), oorspronkelijk beschreven door Leopold von Zumbusch in 1910, is een chronische, systemische, inflammatoire huidziekte met terugkerende flares.2-5

Een GPP flare wordt gekenmerkt door het plotselinge begin van snel verspreidend erytheem bedekt met steriele pustels, korsten en schilfers, en wordt geassocieerd met systemische symptomen.6

Veel GPP-patiënten hebben tussen de flares in chronische symptomen, waaronder aanhoudende schilfering, korstvorming en/of erytheem.6,7

GPP verschilt van plaque psoriasis2,8,9

GPP2,8-10

  • Zeldzaam en mogelijk levensbedreigend
  • Plotseling begin
  • Systemische symptomen komen vaak voor
  • Terugkerende en aanhoudende huidziekte
  • Aangeboren immunologische ontsteking
  • Aangedreven door de IL-36-signaalroute

Plaque psoriasis2,8-13

  • Meest voorkomende psoriasis variant
  • Geleidelijk begin
  • Systemische symptomen zijn zeldzaam
  • Aanhoudende huidziekte
  • Adaptieve immuunrespons
  • Aangedreven door IL-23/IL-17 signaalroutes

GPP, gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis; IL, interleukine.

GPP is onvoorspelbaar en zeer heterogeen4,5,14

Aangedreven door de IL-36 signaalroute heeft GPP een heterogeen en onvoorspelbaar klinisch beloop, met chronische symptomen en periodes van opvlammingen.2-5,8,10,14

GPP is onvoorspelbaar en zeer heterogeen
GPP is onvoorspelbaar en zeer heterogeen

GPP heeft een zeer grote invloed op de kwaliteit van leven (KvL) van patiënten, zelfs als ze geen opvlammning hebben16,17

GPP heeft een zeer grote invloed op de kwaliteit van leven (KvL) van patiënten, zelfs als ze geen opvlammning hebben
GPP heeft een zeer grote invloed op de kwaliteit van leven (KvL) van patiënten, zelfs als ze geen opvlammning hebben
  • *
    De gemiddelde DLQI werd beoordeeld bij 64 patiënten die geen GPP-opvlamming meer hadden tijdens de laatste follow-up in een retrospectieve studie van 102 patiënten met GPP die op volwassen leeftijd begon uit Johor, Maleisië.16

DLQI, Dermatology Quality of Life Index; GPP, gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis; KvL, kwaliteit van leven.

Een wereldwijde Delphi-consensus beveelt aan dat de behandeling van GPP de chronische, inflammatoire en heterogene aard van GPP moet aanpakken en goed moet worden verdragen.6†

 
global-delphi-consensus-recommends-that-gpp-treatment
  • †
    Een panel van 21 dermatologen gaf wereldwijde adviezen (Azië, Europa, VS, Zuid-Amerika en Afrika) over vier belangrijke domeinen met betrekking tot GPP: klinisch beloop en definitie van flare, diagnose, behandeldoelen en holistisch management.6
Referenties

  1. Reisner DV, Johnsson FD, Kotowsky N, et al. Impact of generalized pustular psoriasis from the perspective of people living with the condition: results of an online survey. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):65–71.

  2. Furue K, Yamamura K, Tsuji G, et al. Highlighting interleukin-36 signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98(1):5–13.

  3. Lebwohl M, Medeiros RA, Mackey RH, et al. The disease burden of generalized pustular psoriasis: real-world evidence from CorEvitas’ Psoriasis Registry. J Psoriasis Psoriatic Arthritis. 2022;7(2):71–78.

  4. Rivera-Díaz R, Daudén E, Carrascosa JM, et al. Generalized pustular psoriasis: a review on clinical characteristics, diagnosis, and treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023;(3):673–688.

  5. Choon SE, Navarini AA, Pinter A. Clinical course and characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21–29.

  6. Puig L, Choon SE, Gottlieb AB, et al. Generalized pustular psoriasis: a global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737–752.

  7. Strober B, Kotowsky N, Medeiros R, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529–541.

  8. Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109–120.

  9. Liang Y, Sarkar MK, Tsoi LC, Gudjonsson JE. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1–8.

  10. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907–919.

  11. Langley RGB, Krueger GG, Griffiths CEM. Psoriasis: epidemiology, clinical features, and quality of life. Ann Rheum Dis. 2005;64(suppl 2):ii18–ii23.

  12. Burden AD, Kirby B. Psoriasis and related disorders. Griffiths C, et al, eds. In: Rook’s Textbook of Dermatology. 9th ed. Blackwell, UK: Wiley; 2016.

  13. WHO Report 2016. Available at: https://apps.who.int/iris/handle/10665/204417. Accessed September 2024.

  14. Ly K, Beck KM, Smith MP, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37–42.

  15. Burden AD, Bachelez H, Choon SE, al. The Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment (GPPGA) score: online assessment and validation study of a specific measure of GPP disease activity. Br J Dermatol. 2023;189(1):138–140.

  16. Choon SE, Lai N M, Mohammad NA, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676–684.

  17. Dermatology Quality of Life Index (DLQI). Available at: https://www.cardiff.ac.uk/medicine/resources/quality-of-life-questionnaires/dermatology-life-quality-index. Accessed September 2024.

PC-NL-105045