Skip Label
Vooruitgang in ziektebeheer bij IPF en PPF

Huidige stand van de zorg voor IPF en PPF

Beheersing van de ziekte blijft een uitdaging

IPF en PPF zijn niet alleen complexe aandoeningen om te diagnosticeren en te behandelen, maar het ontwikkelen van nieuwe behandelingen hiervoor is ook een hele uitdaging. In de afgelopen jaren is het lastig gebleken om nieuwe medicijnen via klinische onderzoeken op de markt te brengen. Ondanks voortdurend onderzoek zijn er de afgelopen tien jaar geen nieuwe behandelingen goedgekeurd.1

De volgende behandelopties zijn momenteel beschikbaar voor patiënten met IPF of PPF:

Farmaceutische behandeling
Farmaceutische behandeling2-4 

Inclusief antifibrotica (IPF/PPF), immunomodulatoren (PPF) en ontstekingsremmers (PPF)

Longtransplantatie
Longtransplantatie2 

Voor in aanmerking komende IPF- en PPF-patiënten met een hoog risico op overlijden en een hoge overlevingskans

Zuurstoftherapie
Zuurstoftherapie5 

Voor in aanmerking komende IPF- en PPF-patiënten wanneer de zuurstofsaturatie onder 88% daalt

De respons op deze therapeutische opties varieert sterk en zowel ziektegerelateerde als behandelingsgerelateerde factoren kunnen van invloed zijn op de therapietrouw van de patiënt of op beslissingen over de behandeling.6

Veranderend landschap van de behandeling van IPF en PPF

Deskundige richtlijnen voor de behandeling van IPF en PPF

Dankzij een veranderend landschap voor het beheer van IPF en PPF kunnen artsen hun patiënten betere zorg leveren.1,7

ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 richtlijnen voor klinische praktijk8

IPF

  • Update van radiologische en histopathologische criteria voor de diagnose van IPF
  • Voorwaardelijke aanbeveling tegen behandeling van IPF met maagzuurremmers of antirefluxchirurgie

PPF

  • Criteria voor het definiëren van PPF (bewijs van 2 van 3 criteria: verslechtering van symptomen, radiologische progressie, fysiologische progressie)
  • Voorwaardelijke aanbeveling voor nintedanib
Downloaden
Richtlijnen

ERS–EULAR 2025 Guidelines14

Management van CTD-ILD

  • Screening: Het screenen met HRCT (hoge resolutie CT-scan) is belangrijk bij patiënten met risicofactoren om vroege detectie te bevorderen; multidisciplinaire overleg wordt aanbevolen.
  • Monitoring: Regelmatige beoordeling van de longfunctie en beeldvorming om zo nodig de therapie aan te passen.
  • Behandeling: Vroege en/of agressieve behandeling wordt aanbevolen voor patiënten met risico op progressieve of ernstige ILD. De keuze van therapie moet rekening houden met patiënt specifieke risicofactoren, extra pulmonale orgaanmanifestaties, potentiële bijwerkingen en het risico op progressieve of ernstige ILD.
Downloaden

Samenwerking tussen verschillende klinische gebieden is essentieel voor vroegtijdige en nauwkeurige controle, diagnose en beheer van longfibrose10-12

Het belang van samenwerking tussen meerdere specialismen blijft essentieel voor optimale zorg, vooral voor patiënten met CTD-ILD.7

In een Canadees onderzoek onder patiënten met fibrotische ILD leidden teambesprekingen tot veranderingen in de behandeling bij circa 40% van de patiënten (n=50/126)13

  • Omvat medische therapie, longbiopsie en verandering van medische behandeling13

Samenwerkingsmodel voor zorg 10,11

Samenwerkingsmodel voor zorg

Patiënten hebben er baat bij als hun behandelend arts een actieve leiderschapsrol op zich neemt bij de vorming en coördinatie van samenwerkingsverbanden van multidisciplinaire teams.7 

Meer informatie
Toewijding aan de toekomst

Toewijding aan de toekomst

Bij de behandeling van deze progressieve ziekten willen artsen meer doen voor hun patiënten. Zo hopen we vooruit te gaan.

Vooruitblik voor IPF en PPF

Vooruitgang in onderzoek
Vooruitgang in onderzoek 

Op zoek naar een beter begrip van de complexe wisselwerking tussen ontsteking en fibrose in de progressie van longfibrose

Vooruitgang in behandeling
Vooruitgang in behandeling 

Streven naar een zorgstandaard die de ervaring van de patiënt verbetert en tegelijkertijd de achteruitgang van de longfunctie helpt te verminderen

Vooruitgang in zorg
Vooruitgang in zorg 

Artsen helpen betere zorg te ontwikkelen voor hun patiënten met IPF en PPF

Uw inzet voor het behoud van de longfunctie kan patiënten dichter bij wetenschappelijke vooruitgang en meer mogelijkheden voor ziektebehandeling brengen. 

Meer informatie over het beschermen van de longfunctie bij patiënten met IPF of PPF (CTA)
Zie hoe Boehringer Ingelheim werkt aan verbetering van de zorg voor patiënten met IPF en PPF (CTA)

ACR, American College of Rheumatology; ALAT, Latin American Thoracic Association; ATS, American Thoracic Society; CTD-ILD, bindweefselziekte-geassocieerde interstitiële longziekte; ERS, European Respiratory Society; FVC, geforceerde vitale capaciteit; IPF, idiopathische pulmonale fibrose; JRS, Japanese Respiratory Society; PF, pulmonale fibrose; PPF, progressieve pulmonale fibrose; RA-ILD, reumatoïde artritis-geassocieerde interstitiële longziekte; SARD-ILD, systemische auto-immuun reumatische ziekten met interstitiële longziekte; SSc-ILD, systemische sclerose-geassocieerde interstitiële longziekte.

  1. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733.

  2. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010.

  3. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230. 

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74.

  5. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166.

  6. Delameillieure A, Wuyts WA, Pironet A, Dobbels F. Electronically monitored medication adherence in idiopathic pulmonary fibrosis: prevalence, predictors and outcomes. ERJ Open Res. 2022;8(3):00030-2022. doi:10.1183/23120541.00030-2022.

  7. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253. 

  8. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST.

  9. Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024;76(8):1051-1069. doi:10.1002/acr.25348.

  10. Walsh SLF. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: current insights. Eur Respir Rev. 2017;26(146):170002. doi:10.1183/16000617.0002-2017.

  11. Furini F, Carnevale A, Casoni GL, et al. The role of the multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: systematic literature review of the current evidence and future perspectives. Front Med (Lausanne). 2019;6:246. doi:10.3389/fmed.2019.00246.

  12. De Lorenzis E, Bosello SL, Varone F, et al. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: new opportunities linked to rheumatologist involvement. Diagnostics (Basel). 2020;10(9):664. doi:10.3390/diagnostics10090664.

  13. Ageely G, Souza C, De Boer K, Zahra S, Gomes M, Voduc N. The impact of multidisciplinary discussion (MDD) in the diagnosis and management of fibrotic interstitial lung diseases. Can Respir J. 2020;2020:9026171. doi:10.1155/2020/9026171.

  14. Antoniou KM, Distler O, Gheorghiu A-M, et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Eur Respir J 2025; in press:2500896. doi: 10.1183/13993003.02533-2024.

PC-NL-106944