Skip Label
Het huidige landschap van IPF en PPF

Longfibrose - wat is het?

Longfibrose is een complexe en slopende ziekte1-4

IPF en PPF zijn levensbedreigend, moeilijk te diagnosticeren en slopend voor patiënten en hun families.2-5

IPF6-7 is het meest voorkomende type chronische, progressieve fibrotische interstitiële longziekte (ILD).

De oorzaak van IPF is onbekend en patiënten ervaren een aanzienlijke ziektelast, met risico op vroegtijdig overlijden.

PPF8-11 verwijst naar een subset van ILD zonder IPF die worden gekenmerkt door progressie: verslechtering van de ademhalingssymptomen, afname van de geforceerde vitale capaciteit (FVC) en een toegenomen mate van fibrose op HRCT-scans (hoge-resolutiecomputertomografie).

Geassocieerde etiologieën zijn reumatoïde artritis (RA), systemische sclerose (SSc) en overgevoeligheidspneumonitis (HP).

Longfibrose - wat is het?

Patiënten met bindweefselziekte-geassocieerde interstitiële longaandoeningen (CTD-ILD) kunnen IPF ontwikkelen12,13

Overzicht ILD's
Overzicht ILD's

Longfibrose is zeer ingrijpend en heeft een zeer grote impact op patiënten14,15

De symptomen van longfibrose veranderen het leven van een patiënt op vele manieren, van lichamelijke problemen en verhoogde gezondheidsrisico's tot nadelige gevolgen voor hun mentale welzijn en kwaliteit van leven.15-17

Longfibrose is zeer ingrijpend en heeft een zeer grote impact op patiënten

Longfibrose heeft een levensbedreigende prognose2-4

Dodelijke indicatoren van ziekteprogressie, zoals acute exacerbaties, worden in verband gebracht met een slechte prognose en een hoog sterftecijfer bij patiënten met IPF of PPF.20,21

Sterfte
Sterfte

De mediane overlevingstijd voor IPF is 3 tot 5 jaar4,24

Dit is een kleinere overlevingskans dan bij veel vormen van kanker, zoals borstkanker, prostaatkanker, huidkanker en lymfeklierkanker.

Acute exacerbaties
Acute exacerbaties

ca. 1 op de 5 IPF-patiënten25 krijgt binnen 3 jaar na diagnose te maken met een acute exacerbatie

•Van de patiënten die voor een acute exacerbatie in het ziekenhuis worden opgenomen, overleeft 50% het niet22

•De mediane overlevingstijd na een acute exacerbatie is 3 tot 4 maanden26

Sterfte
Sterfte

Het sterfterisico bij PPF varieert afhankelijk van de onderliggende etiologie

•RA: Patiënten hebben een 3x zo groot risico om te overlijden als ze een ILD ontwikkelen27-30

– Mediane overlevingstijd: 3-7 jaar30,31

•SSc: Meer dan ⅓ van de SSc-gerelateerde sterfgevallen is te wijten aan ILD32-37

– Mediane overlevingstijd: ~4 jaar38,39

•Chronische overgevoeligheidspneumonitis: Mediane overlevingstijd ca. 7 jaar40 

Acute exacerbaties
Acute exacerbaties

Overlijden na exacerbatie bij PPF varieert van 33% tot 83%21

•In een Japans onderzoek kreeg 11% van de patiënten met SSc-ILD te maken met een acute exacerbatie van ILD tijdens de follow-upperiode; dit resulteerde in alle gevallen in overlijden41

•In een Deens onderzoek werd 21% van de sterfgevallen bij patiënten met RA-ILD veroorzaakt door een acute exacerbatie van ILD, waarbij de meerderheid voorkwam binnen het eerste jaar van follow-up29

PPF kan een aanzienlijke invloed hebben op het leven van patiënten met CTD-ILD.15 

Meer informatie

Complexiteit van diagnose

Vanwege de heterogeniteit van IPF en PPF is het lastig om een nauwkeurige en snelle diagnose te stellen42

De heterogeniteit van IPF en PPF binnen de patiëntenpopulatie, symptoommanifestatie en progressie maken ziektebeheer complex. Verder kunnen patiënten met PPF verschillende etiologieën, comorbiditeiten en symptomen hebben. Hierdoor wordt bij veel patiënten met IPF of PPF in eerste instantie een verkeerde diagnose gesteld.43,44

Ziekten die verward kunnen worden met ILD45

Besmettelijke ziekten

  • Tuberculose46

  • Longontsteking8

Aandoeningen aan de luchtwegen

  • COPD47-49

  • Astma49-51

  • Bronchitis52

  • Emfyseem49,53

Andere aandoeningen

  • Congestief hartfalen54

  • Allergieën55

Longfibrose is een veelvoorkomend risico bij een groot aantal ILD, waaronder CTD-ILD5

De meeste patiënten met CTD-ILD lopen een hoger risico op het ontwikkelen van PPF dan veel artsen zich realiseren.12,13 Hoewel CTD verschillen, zijn er gemeenschappelijke pathogene mechanismen waardoor fibrogenese kan optreden, ongeacht de oorzaak van het longletsel.1,3,56-60 De pathogenese van PPF bij CTD omvat de wisselwerking tussen ontsteking en fibrose in een vroeg stadium van de ziekte, wat proactieve screening essentieel maakt.1,3,56,57,61

Longfibrose is een veelvoorkomend risico bij een groot aantal ILD, waaronder CTD-ILD

IPF en PPF zijn hardnekkige aandoeningen met fibrotische en inflammatoire componenten16,64

De onderliggende mechanismen van de progressie van longfibrose zijn complex en de wetenschappelijk kennis ervan is nog steeds in ontwikkeling. Zelfs met behandeling blijven patiënten onomkeerbare longschade oplopen.1

FVC of daling in diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (Dlco)
gemiddeld FVC-verlies van
ca. 30 tot 35 mL/j65 

FVC of daling in diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (Dlco)
gemiddeld FVC-verlies van 
ca. 100 tot 200 mL/j66,67 

Het is essentieel om longfibrose bij patiënten vroegtijdig en regelmatig te controleren om progressie zo snel mogelijk op te sporen.61 

Meer informatie

Het verloop van de ziekte is vergelijkbaar bij IPF en PPF7,13

Het verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door 7,13:

Verergering van ademhalingssymptomen
Verergering van ademhalingssymptomen 
FVC of daling in diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (Dlco)
FVC of daling in diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (Dlco) 
Toenemende mate van fibrose op HRCT
Toenemende mate van fibrose op HRCT 

In multidisciplinaire teams kunnen patiënten met longfibrose op een holistische manier worden behandeld.42 

Meer informatie

Het belang van longfunctiebehoud

Beheersing van de ziekte blijft een uitdaging

Als een nauwkeurige diagnose te laat wordt gesteld, kan de ziekte al vergevorderd of verergerd zijn, waardoor de behandeling nog ingewikkelder wordt.42,43

Beheersing van de ziekte blijft een uitdaging
Waakzaamheid is essentieel om patiënten te beschermen

Waakzaamheid is essentieel om patiënten te beschermen68,69

Het behoud van de longfunctie blijft een topprioriteit voor patiënten, want zelfs gering functieverlies kan grote gevolgen hebben.

Lees verder om te zien hoe het ziektebeheer van patiënten met IPF of PPF zich ontwikkelt. 

Meer informatie
Ontdek meer bronnen voor diagnose en beheer van IPF en PPF (CTA)
Meer informatie over hoe Boehringer Ingelheim werkt aan het verbeteren van de zorg voor patiënten met IPF en PPF (CTA)

COPD, chronisch obstructieve longziekte; CTD, bindweefselziekte; CTD-ILD, bindweefselziekte-geassocieerde interstitiële longziekte; DLCO, diffusiecapaciteit van de longen voor koolmonoxide; FVC, geforceerde vitale capaciteit; HP, overgevoeligheidspneumonitis; HRCT, hoge-resolutiecomputertomografie; ILD, interstitiële longziekte; IPF, idiopathische pulomonale fibrose; NSIP, niet-specifiek interstitieel pneumoniepatroon; PF, pulmonale fibrose; PPF, progressieve pulmonale fibrose; RA, reumatoïde artritis; SSc, systemische sclerose; UIP, gebruikelijke interstitiële pneumonie.

  1. Distler JHW, Györfi A-H, Ramanujam M, Whitfield ML, Königshoff M, Lafyatis R. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(12):705-730. doi:10.1038/s41584-019-0322-7

  2. Lee H, Kim SY, Park YS, Choi SM, Lee JH, Park J. Prognostic implication of 1-year decline in diffusing capacity in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Sci Rep. 2024;14(1):8857. doi:10.1038/s41598-024-59649-5

  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57. doi:10.1186/s12931-019-1022-1

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74

  5. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733

  6. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010

  7. Rajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi:10.1183/13993003.03187-2021

  8. Lederer C, Storman M, Tarnoki AD, Tarnoki DL, Margaritopoulos GA, Prosch H. Imaging in the diagnosis and management of fibrosing interstitial lung diseases. Breathe (Sheff). 2024;20(1):240006. doi:10.1183/20734735.0006-2024

  9. Martín-López M, Carreira PE. The impact of progressive pulmonary fibrosis in systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Clin Med. 2023;12(20):6680. doi:10.3390/jcm12206680

  10. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518-1531. doi:10.1007/s12325-019-00992-9

  11. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212. doi:10.1136/bmjresp-2017-000212

  12. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230

  13. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

  14. Bhatti W, Mamoor N, Kushnerick S, et al. Baseline exertional oxygen needs in patients with idiopathic pulmonary fibrosis at a specialty referral center. Chest. 2020;158(4 Suppl):A1058-A1059. doi:10.1016/j.chest.2020.08.979

  15. Swigris JJ, Brown KK, Abdulqawi R, et al. Patients' perceptions and patient-reported outcomes in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180075. doi:10.1183/16000617.0075-2018

  16. George PM, Spagnolo P, Kreuter M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. doi:10.1016/S2213-2600(20)30355-6

  17. Swigris JJ, Stewart AL, Gould MK, Wilson SR. Patients' perspectives on how idiopathic pulmonary fibrosis affects the quality of their lives. Health Qual Life Outcomes. 2005;3:61. doi:10.1186/1477-7525-3-61

  18. Reichmann WM, Yu YF, Macaulay D, Wu EQ, Nathan SD. Change in forced vital capacity and associated subsequent outcomes in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med. 2015;15:167. doi:10.1186/s12890-015-0161-5

  19. Wuyts WA, Papiris S, Manali E, et al. The burden of progressive fibrosing interstitial lung disease: a DELPHI approach. Adv Ther. 2020;37(7):3246-3264. doi:10.1007/s12325-020-01384-0

  20. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI

  21. Kolb M, Bondue B, Pesci A, et al. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180071. doi:10.1183/16000617.0071-2018

  22. Song JW, Hong S-B, Lim C-M, Koh Y, Kim DS. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356-363. doi:10.1183/09031936.00159709

  23. Lee YJ, Choi SM, Lee YJ, et al. Clinical impact of depression and anxiety in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS One. 2017;12(9):e0184300. doi:10.1371/journal.pone.0184300

  24. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504. doi:10.1183/09031936.00077309

  25. Mura M, Porretta MA, Bargagli E, et al. Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis: a 3-year prospective study. Eur Respir J. 2012;40(1):101-109. doi:10.1183/09031936.00106011

  26. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI

  27. Cassone G, Manfredi A, Vacchi C, et al. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: lights and shadows. J Clin Med. 2020;9(4):1082. doi:10.3390/jcm9041082

  28. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB, et al. Rheumatoid arthritis–interstitial lung disease–associated mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(3):372-378. doi:10.1164/rccm.201004-0622OC

  29. Hyldgaard C, Ellingsen T, Hilberg O, Bendstrup E. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: clinical characteristics and predictors of mortality. Respiration. 2019;98(5):455-460. doi:10.1159/000502551

  30. Juge P-A, Wemeau L, Ottaviani S, et al. Increased mortality in patients with RA–associated interstitial lung disease: data from a French administrative healthcare database. RMD Open. 2023;9(4):e003491. doi:10.1136/rmdopen-2023-003491

  31. Hyldgaard C, Hilberg O, Pedersen AB, et al. A population-based cohort study of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: comorbidity and mortality. Ann Rheum Dis. 2017 Oct;76(10):1700-1706. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211138. Epub 2017 Jun 13. PMID: 28611082.

  32. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411-419. doi:10.1183/16000617.00002915

  33. Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55(5):1902026. doi:10.1183/13993003.02026-2019

  34. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher T. Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(10):1009-1017. doi:10.1080/1744666X.2020.1668269

  35. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815. doi:10.1136/ard.2009.114264

  36. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940-944. doi:10.1136/ard.2006.066068

  37. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, Khanna D. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(3):241-249. doi:10.1097/BOR.0000000000000592

  38. Wells AU, Cullinan P, Hansell DM, et al. Fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis has a better prognosis than lone cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149(6):1583-1590. doi:10.1164/ajrccm.149.6.8004317

  39. Moore OA, Goh N, Corte T, et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2013;52(1):155-160. doi:10.1093/rheumatology/kes289

  40. Vourlekis JS, Schwarz MI, Cherniack RM, et al. The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am J Med. 2004;116(10):662-668. doi:10.1016/j.amjmed.2003.12.030.

  41. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J, et al. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respir Investig. 2016;54(6):445-453. doi:10.1016/j.resinv.2016.05.004

  42. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253

  43. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166

  44. Luppi F, Kalluri M, Faverio P, Kreuter M, Ferrara G. Idiopathic pulmonary fibrosis beyond the lung: understanding disease mechanisms to improve diagnosis and management. Respir Res. 2021;22(1):109. doi:10.1186/s12931-021-01711-1

  45. Arcana RI, Crișan-Dabija RA, Caba B, Zamfir AS, Cernomaz TA, Zabara-Antal A, Zabara ML, Arcana Ș, Marcu DT, Trofor A. Speaking of the "Devil": Diagnostic Errors in Interstitial Lung Diseases. J Pers Med. 2023 Nov 10;13(11):1589. doi: 10.3390/jpm13111589. PMID: 38003904; PMCID: PMC10672616.

  46. Park S-W, Song JW, Shim TS, et al. Mycobacterial pulmonary infections in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Korean Med Sci. 2012;27(8):896-900. doi:10.3346/jkms.2012.27.8.896

  47. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is COPD?. National Institutes of Health. Updated November 8, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd

  48. National Heart, Lung, and Blood Institute. COPD Symptoms. National Institutes of Health. Updated October 4, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd/symptoms

  49. Mayo Clinic Staff. Pulmonary fibrosis. Mayo Clinic. Updated February 15, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690

  50. National Heart, Lung, and Blood Institute. Asthma symptoms. National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma/symptoms

  51. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is asthma? National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma

  52. American Lung Association. Living with pulmonary fibrosis: frequently asked questions. Updated April 22, 2025. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-with-pulmonary-fibrosis

  53. West M. Pulmonary fibrosis vs emphysema: What is the link? Medical News Today. Published February 13, 2023. Accessed May 6, 2025. https://www.medicalnewstoday.com/articles/pulmonary-fibrosis-vs-emphysema

  54. van Cleemput J, Sonaglioni A, Wuyts WA, Bengus M, Stauffer JL, Harari S. Idiopathic pulmonary fibrosis for cardiologists: differential diagnosis, cardiovascular comorbidities, and patient management. Adv Ther. 2019;36(2):298-317. doi:10.1007/s12325-018-0857-z

  55. American Lung Association. Learn about hypersensitivity pneumonitis. Updated October 30, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/hypersensitivity-pneumonitis/learn-about-hypersensitivity

  56. Wollin L, Distler JH, Denton CP, Gahlemann M. Rationale for the evaluation of nintedanib as a treatment for systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218. doi:10.1177/2397198319841842

  57. Spagnolo P, Distler O, Ryerson CJ, et al. Mechanisms of progressive fibrosis in connective tissue disease (CTD)–associated interstitial lung diseases (ILDs). Ann Rheum Dis. 2021;80(2):143-150. doi:10.1136/annrheumdis-2020-217230

  58. Shumar JN, Chandel A, King CS. Antifibrotic therapies and progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): building on INBUILD. J Clin Med. 2021;10(11):2285. doi:10.3390/jcm10112285

  59. Vacchi C, Sebastiani M, Cassone G, et al. Therapeutic options for the treatment of interstitial lung disease related to connective tissue diseases. A narrative review. J Clin Med. 2020;9(2):407. doi:10.3390/jcm9020407

  60. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease—mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):728-739. doi:10.1038/nrrheum.2014.149

  61. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024. doi:10.1080/03007995.2019.1647040

  62. Oldham JM, Neely ML, Wojdyla DM, Gulati M, Li P, Patel DC, Palmer SM, Todd JL; IPF-PRO Registry Investigators. Changes in Lung Function and Mortality Risk in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest. 2025 Aug;168(2):415-422. doi: 10.1016/j.chest.2025.02.018. Epub 2025 Feb 26. PMID: 40020995

  63. Brown KK, Inoue Y, Flaherty KR, Martinez FJ, Cottin V, Bonella F, Cerri S, Danoff SK, Jouneau S, Goeldner RG, Schmidt M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Wells AU. Predictors of mortality in subjects with progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respirology. 2022 Apr;27(4):294-300. doi: 10.1111/resp.14231. Epub 2022 Feb 27. PMID: 35224814; PMCID: PMC9306931

  64. Selman M, King TE, Pardo A; American Thoracic Society; European Respiratory Society; American College of Chest Physicians. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151. doi:10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015

  65. Nathan SD, Yang M, Morgenthien EA, Stauffer JL. FVC variability in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and role of 6-min walk test to predict further change. Eur Respir J. 2020;55(6):1902151. doi:10.1183/13993003.02151-2019

  66. Crestani B, Huggins JT, Kaye M, et al. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir Med. 2019;7(1):60-68. doi:10.1016/S2213-2600(18)30339-4

  67. Wuyts WA, Bonella F, Chaudhuri N, et al; on behalf of the INBUILD-ON trial investigators. Continued nintedanib treatment in patients with progressive fibrosing ILDs: interim analysis of INBUILD-ON. Presented at: 31st International Congress of the European Respiratory Society (ERS); September 5-8, 2021; Virtual

  68. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, Nambiar AM, Ogura T, Otaola M, Skowasch D, Park JS, Poonyagariyagorn HK, Wuyts W, Wells AU. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076. doi: 10.1183/16000617.0076-2018. PMID: 30578335; PMCID: PMC9489068

  69. Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020 Feb;2(2):e71-e83. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30144-4. Epub 2020 Jan 14. PMID: 38263663.

PC-NL-106944