Skip Label
Banner Background
Terug naar begin

IPF is een progressieve, fibrotische en uiteindelijk fatale aandoening met een onbekende oorzaak.1,2

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een chronische, progressieve en fibroserende interstitiële longziekte (ILD) met een onbekende oorzaak. De ziekte wordt gekenmerkt door onomkeerbare littekenvorming van het longweefsel, waardoor de longfunctie geleidelijk afneemt en patiënten risico lopen op toenemende symptomen, functieverlies en vroegtijdig overlijden.1-7


IPF is de meest voorkomende vorm van fibroserende ILD en blijft geassocieerd met een aanzienlijke ziektelast en een ernstige prognose.3,4,7

Interstitiële-longaandoeningen
Interstitiële-longaandoeningen

IPF is de meest voorkomende vorm van ILD met een verhoogd risico op vroegtijdig overlijden.

Ziekteprogressie

Waarom vraagt IPF om tijdig handelen?

De gevolgen van ziekteprogressie kunnen aanzienlijk zijn. Patiënten lopen risico op verergering van symptomen, blijvende achteruitgang van de longfunctie en een verhoogd risico op vroegtijdig overlijden. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan de ziektelast verder toenemen en gaat functioneel longweefsel verloren.1-5

IPF, de meest voorkomende vorm van ILD, zorgt ervoor dat patiënten risico lopen op:

woresing
Verergering van symptomen1,4

  • Hoesten

  • Dyspneu (kortademigheid)

  • Vermoeidheid

Longen
Afnemende longfunctie5,6

  • Patiënten die eerder goedgekeurde antifibrotica gebruiken, blijven jaarlijks ongeveer 100 mL FVC verliezen.

Vroegtijdige dood
Vroegtijdig overlijden7

  • De 5-jaarsoverlevingskans is minder dan 40%

  • Acute exacerbaties van IPF vormen vaak de belangrijkste doodsoorzaak13

  • De prognose na een acute exacerbatie is over het algemeen slecht, met een verwachte mediane overleving van minder dan 3 maanden14

FVC, geforceerde vitale capaciteit; ILD, interstitiële longziekte; IPF, idiopathische pulmonale fibrose.

Behandelingsbelasting

De behandeling van IPF brengt een zware belasting met zich mee4

De zorg voor patiënten met IPF bestaat niet alleen uit het monitoren van
ziekteprogressie, maar ook uit het omgaan met de praktische gevolgen van langdurige behandeling.4

Hand
Het staken van de behandeling vanwege bijwerkingen8
  • In de praktijk stopt tot 30% van de patiënten met de behandeling (real-world studies).1
Last
Fysieke en emotionele belasting
  • Moeite met het uitvoeren van dagelijkse taken4
  • Bloed- en leverwaarden monitoring vereist4, 9
  • Gebruik van aanvullende zuurstof4

Langdurige behandeling, aanvullende monitoring en de gevolgen van ziekte en behandeling kunnen een aanzienlijke impact hebben op het dagelijks leven van patiënten met IPF.1,2,4,7,9

Innovatie

De behoefte aan aanvullende behandelstrategieën blijft bestaan¹

Patiënten met IPF lopen risico op verergering van symptomen, afname van de longfunctie en vroegtijdig overlijden.1,4-7 Tegelijkertijd kan de behandeling gepaard gaan met een aanzienlijke belasting door bijwerkingen, aanvullende monitoring en de impact van ziekte en behandeling op het dagelijks functioneren.4,7,8,9


Deze aanhoudende ziektelast en behandeluitdagingen benadrukken de behoefte aan aanvullende behandelstrategieën voor patiënten met IPF.¹

Een nieuwe benadering voor patiënten met IPF

De behoefte aan behandelstrategieën die hierop inspelen blijft daarom bestaan.1-9

Met preferentiële PDE4B-remming biedt JASCAYD® een nieuwe benadering voor patiënten met IPF.10-12

JASCAYD

 een nieuwe benadering voor patiënten met IPF10-12

 

Samenvatting

• IPF is de meest voorkomende vorm van ILD en wordt gekenmerkt door progressieve fibrose van de longen.1,5

• Patiënten lopen risico op verergering van symptomen, afname van longfunctie en vroegtijdig overlijden.1,3-7

• Veelvoorkomende symptomen zijn hoest, dyspneu en vermoeidheid, die kunnen leiden tot beperkingen in het dagelijks functioneren.4,5

• Patiënten die eerder goedgekeurde antifibrotica gebruiken, blijven jaarlijks ongeveer 100 mL FVC verliezen.6

• Behandelbelasting, therapie-uitval en de noodzaak van aanvullende monitoring kunnen uitdagingen vormen binnen de dagelijkse praktijk.4,7-9

• Er blijft behoefte bestaan aan aanvullende behandelstrategieën voor patiënten met fibrotische longaandoeningen.¹

References

  1. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228.

  2. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheum. 2021;3(5):295-304.

  3. Reichmann WM, Yu YF, Macaulay D, Wu EQ, Nathan SD. Change in forced vital capacity and associated subsequent outcomes in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med. 2015;15:167.

  4. Swigris JJ, Brown KK, Abdulqawi R, Buch K, Dilling DF, Koschel D, Thavarajah K, Tomic R, Inoue Y. Patients' perceptions and patient-reported outcomes in progressivefibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180075. doi: 10.1183/16000617.0075-2018. PMID: 30578334; PMCID: PMC9489034.

  5. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.

  6. Wuyts WA, Bonello F, Chaudhuri N, et al. Continued nintedanib treatment in patients with progressive fibrosing ILDs: interim analysis of INBUILD-ON. Poster presented at: European Respiratory Society International Congress; September 4-6, 2022; Barcelona, Spain.

  7. Xu F, Tong Y, Yang W, et al. Identifying a survival-associated cell type based on multilevel transcriptome analysis in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2024;25(1):126.

  8. Delameillieure A, Wuyts WA, Pironet A, Dobbels F. Electronically monitored medication adherence in idiopathic pulmonary fibrosis: prevalence, predictors and outcomes. ERJ Open Res. 2022;8(3):00030-2022.

  9. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Nintedanib. In: LiverTox: Clinical and Research Information on Drug-Induced Liver Injury [Internet]. Bethesda, MD: National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; 2012–. Updated December 12, 2023. Accessed March 24, 2026. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK548135

  10. Kolb M, Crestani B, Maher TM. Phosphodiesterase 4B inhibition: a potential novel strategy for treating pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2023;32(167):220206.

  11. Reininger D, Wolf F, Mayr CH, et al. Insights into the cellular and molecular mechanisms behind the antifibrotic effects of nerandomilast. Am J Respir Cell Mol Biol. Published online April 16, 2025.

  12. Herrmann FE, Hesslinger C, Wollin L, Nickolaus P. BI 1015550 is a PDE4B inhibitor and a clinical drug candidate for the oral treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Front Pharmacol. 2022;13:838449.

  13. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, Jenkins G, Kondoh Y, Lederer DJ, Lee JS, Maher TM, Wells AU, Antoniou KM, Behr J, Brown KK, Cottin V, Flaherty KR, Fukuoka J, Hansell DM, Johkoh T, Kaminski N, Kim DS, Kolb M, Lynch DA, Myers JL, Raghu G, Richeldi L, Taniguchi H, Martinez FJ. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75. doi: 10.1164/rccm.201604-0801CI. PMID: 27299520.

  14. Ryerson CJ, Cottin V, Brown KK, Collard HR. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: shifting the paradigm. Eur Respir J. 2015 Aug;46(2):512-20. doi: 10.1183/13993003.00419-2015. PMID: 26232481.

  15. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57. doi:10.1186/s12931-019-1022-1

PC-NL-107438